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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

春运回家路,这些便利服务了解一下******

  今年春运从1月7日开始,到2月15日结束,一共40天。今年春运期间的客流总量预计如何?随着“乙类乙管”措施落地,今年春运会呈现哪些新特点?铁路、民航等部门在服务保障旅客春运出行方面,又有哪些便利举措?跟随1月6日召开的国新办新闻发布会,一起了解。

  1月4日,在中国铁路上海局集团有限公司合肥车辆段合肥客车整备场,工作人员对旅客列车车厢车门进行整修。新华社记者 周牧 摄

  今年春运期间预计客流总量约为20.95亿人次,比去年同期增长99.5%

  春运工作专班副组长、交通运输部副部长徐成光介绍,与往年相比,今年春运人流高峰与疫情高峰叠加,是近年来不确定性最多、情况最为复杂、困难挑战最大的一次春运。初步分析研判,春运期间客流总量约为20.95亿人次,比去年同期增长99.5%,恢复到2019年同期的70.3%。从客流构成看,预计探亲流约占春运客流的55%,务工流约占24%,旅游和商旅出行分别约占10%,不少高校已在春运开始前放假,相比往年占比相对较小。

  与往年相比,徐成光表示,今年春运还会有货运需求大幅增加、一线人员感染风险较大的新特点。“往年的春运一般是‘客增货减’,今年春运疫情流行高峰陆续到来,各类医疗防疫物资、节日生活物资和今冬明春的能源、粮食等重点物资运输需求均会有较大增长”“春运期间人员流动密集,货运物流活动频繁,人流物流高效流动和疫情高峰交织叠加,交通运输一线从业人员大面积感染风险激增,保证客运服务不中断、货运物流不断链也面临较大压力”。

  铁路部门推出一系列便民利民举措,努力让旅客体验更加美好

  每年春运,铁路都发挥着重要作用,今年春运铁路部门将采取哪些新的举措?对此,国铁集团客运部主任黄欣介绍,铁路部门优化春运的客车开行方案,精准落实好疫情防控措施,在乘车、候车、购票等环节,推出一系列便民利民举措,全力打造平安、有序、温馨春运,努力让旅客体验更加美好。具体如下:

春运期间,全民航日均安排客运航班11000班

  中国民用航空局总飞行师万向东介绍,2023年春运是全面落实疫情防控优化措施,及“乙类乙管”各项措施以来的第一个春运,预计民航客流量将明显增长。“春运期间,全民航日均安排客运航班11000班,为2019年春运期间的73%左右。预计客流量总体将呈现错峰放假开学、错峰返乡返岗、错峰出游出行等特征,春节假期前后和元宵节后仍将出现旅客出行高峰。”

  根据目前掌握的春运期间旅客订票情况,万向东介绍,订票峰值出现在1月18日(农历腊月27日)至1月20日(农历腊月29日)。从订票量来看,北京-三亚、上海-北京、北京-海口、深圳-昆明、深圳-重庆、杭州-昆明、深圳-成都等航线居于前列。

  1月5日,在位于海南省海口市的中国南方航空美兰基地机库,工程师在对飞机进行检修。新华社记者 杨冠宇 摄

  为全力保障春运期间的旅客出行需求,万向东介绍,民航局将支持春运期间国内航线加班,鼓励航空公司更灵活地调配运力,满足春运期间热点地区、热点航线的旅客出行需求,比如北上广等城市至三亚、海口、成都、重庆等热门航线。

  与此同时,要求各机场加强与地方政府春运机构的联系,提前向当地通报夜间抵离航班、旅客量等信息,积极配合做好与城市交通“最后一公里”的顺畅衔接。

  在航空服务保障方面,民航各单位将通过以下四方面做好春运期间旅客服务保障工作:

  一是充分考虑市场、天气等主客观因素,进一步优化航班计划编排,切实减少因航班取消和延误给旅客出行带来的不便。

  二是做好疫情防控相关工作,持续做好客流引导,减少旅客聚集,尽可能为旅客提供无接触式服务,并做好一线员工健康检测,和重点场所清洁消毒、通风,降低旅客感染风险,让旅客安心出行。

  三是做好机上和地面各环节的服务工作,加强对残疾人、老年人、无成人陪伴儿童等特殊需求旅客的关爱服务,营造文明、温馨、和谐的出行环境。

  四是通过采取增加热线线路、服务人员等措施,提升客服电话的接听率,及时处理好旅客的各项服务诉求。(记者:王莹)

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